Neurofibromatosis laríngea pediátrica: reporte de localización atípica / Pediatric neurofibromatosis of the larynx: report of atypical location

Los neurofibromas laríngeos (NFL) son tumores benignos poco frecuentes de localización principalmente supraglótica. Se manifiestan con síntomas obstructivos de la vía aérea. El tratamiento es la resección completa del tumor mediante abordaje endoscópico; se reserva la cirugía abierta para tumores de gran extensión. Se presenta el caso de un paciente pediátrico con localización atípica de NFL asociado a neurofibromatosis tipo 1 (NF1). Se realizó resección endoscópica del tumor y la anatomía patológica informó neurofibroma plexiforme. Es importante sospechar de esta patología en todo niño con estridor inspiratorio atípico progresivo. Se sugiere seguimiento a largo plazo por la alta probabilidad de recidiva.

Laryngeal neurofibromas (LNFs) are rare benign tumors mainly located in the supraglottis. LNFs occur with airway obstruction symptoms. The treatment is complete resection via an endoscopic technique; the open approach is reserved for large tumors. Here we describe the case of a pediatric patient with LNF of atypical location associated with neurofibromatosis type 1 (NF-1). The tumor was resected with an endoscopic technique, and the pathological study reported a plexiform neurofibroma. It is important to suspect this condition in any child with atypical, progressive inspiratory stridor. Long-term follow-up is recommended due to the high rate of recurrence

Pediatric neurofibromatosis of the larynx: report ofatypical location. / Neurofibromatosis laríngea pediátrica: reporte de localización atípica.

Laryngeal neurofibromas (LNFs) are rare benign tumors mainly located in the supraglottis. LNFs occur with airway obstruction symptoms. The treatment is complete resection via an endoscopic technique; the open approach is reserved for large tumors. Here we describe the case of a pediatric patient with LNF of atypical location associated with neurofibromatosis type 1 (NF-1). The tumor was resected with an endoscopic technique, and the pathological study reported a plexiform neurofibroma. It is important to suspect this condition in any child with atypical, progressive inspiratory stridor. Long-term follow-up is recommended due to the high rate of recurrence.

Los neurofibromas laríngeos (NFL) son tumores benignos poco frecuentes de localización principalmente supraglótica. Se manifiestan con síntomas obstructivos de la vía aérea. El tratamiento es la resección completa del tumor mediante abordaje endoscópico; se reserva la cirugía abierta para tumores de gran extensión. Se presenta el caso de un paciente pediátrico con localización atípica de NFL asociado a neurofibromatosis tipo 1 (NF1). Se realizó resección endoscópica del tumor y la anatomía patológica informó neurofibroma plexiforme. Es importante sospechar de esta patología en todo niño con estridor inspiratorio atípico progresivo. Se sugiere seguimiento a largo plazo por la alta probabilidad de recidiva.

Anillos vasculares: Serie de 28 pacientes atendidos en un Servicio de Endoscopía Respiratoria Pediátrica / Vascular rings: Series of 28 patients of a Pediatrie Respiratory Endoscopy Department

Los anillos vasculares tienen una incidencia del 1 % entre las enfermedades cardiovasculares congénitas. Constituyen una malformación embriológica en la que el arco aórtico, sus ramas o las arterias pulmonares provocan presión sobre la tráquea y/o el esófago. Anatómicamente, se dividen en dos grupos, dependiendo de cómo rodean la tráquea y el esófago: completo o incompleto. La sintomatología suele iniciarse en los primeros meses de vida con estridor bifásico o espiratorio que aumenta con el llanto y la alimentación, tos traqueal de tonalidad metálica, infecciones respiratorias recurrentes, episodios de apnea refleja y cianosis, sibilancias, hiperextensión cervical, retracción esternal e intercostal, y dificultad en la alimentación. Se realizó un análisis retrospectivo de 28 pacientes con diagnóstico de anillo vascular que concurrieron a la consulta en el Servicio de Endoscopía Respiratoria del Hospital Garrahan entre enero de 2015 y septiembre de 2017.

Vascular rings account for 1 % of the congenital cardiovascular diseases. They constitute an embryological malformation in which the aortic arch, its branches, or the pulmonary arteries cause pressure on the trachea and/or oesophagus. Anatomically, they are divided into two groups -complete or incomplete- depending on how they surround the trachea and/or the oesophagus. Symptom onset is usually in the first months of life with biphasic or expiratory stridor that increases with crying and feeding, a metallic tracheal cough, recurrent respiratory infections, episodes of apnea and cyanosis, wheezing, cervical hyperextension, sternal and intercostal retraction, and feeding difficulties. A retrospective analysis of 28 patients with vascular rings seen at the Department of Respiratory Endoscopy at Garrahan Paediatric Hospital between January 2015 and September 2017 is presented.

Absceso periamigdalino bilateral en pediatría: reporte de un caso / Bilateral peritonsillar abscess in children: case report

El absceso periamigdalino es la complicación más frecuente de la amigdalitis aguda bacteriana, definido como la presencia de pus entre la cápsula periamigdalina y el músculo constrictor superior de la faringe. Habitualmente, su presentación es unilateral; es rara su afectación bilateral. Es más frecuente en adultos y poco común en niños. Cuando es bilateral, el paciente presenta odinofagia, trismus, sialorrea, fiebre y voz gutural, síntomas que comparte con el absceso unilateral, pero, en el examen físico, se evidencia abombamiento de ambos pilares anteriores, edema de úvula y paladar blando, sin asimetrías de las estructuras faríngeas. Se requiere un alto nivel de sospecha clínica para lograr el diagnóstico temprano. El manejo de la vía aérea, que podría ser dificultoso, es un aspecto importante en el tratamiento. Se presenta el caso clínico de un niño con absceso periamigdalino bilateral; se describe el proceso diagnóstico y terapéutico.

Peritonsillar abscess is the most common complication of acute bacterial tonsillitis, defined as the presence of purulent exudate between the peritonsillar capsule and the superior constrictor muscle of the pharynx. Usually, its presentation is unilateral; its bilateral involvement is rare. It is more common in adults, being uncommon in children. Clinically, it presents odynophagia, trismus, sialorrhea, fever, guttural voice, symptoms that it shares with the unilateral abscess, evidencing in the physical examination bulging of both anterior pillars, edema of the uvula and soft palate, but without asymmetries of pharyngeal structures. A high level of clinical suspicion is required to achieve early diagnosis. The management of the airway, which could be difficult, is an important aspect in the treatment. It is reported the clinical case of a child with bilateral peritonsillar abscess, the diagnostic and therapeutic process.

[Bilateral peritonsillar abscess in children: case report]. / Absceso periamigdalino bilateral en pediatría: reporte de un caso.

Peritonsillar abscess is the most common complication of acute bacterial tonsillitis, defined as the presence of purulent exudate between the peritonsillar capsule and the superior constrictor muscle of the pharynx. Usually, its presentation is unilateral; its bilateral involvement is rare. It is more common in adults, being uncommon in children. Clinically, it presents odynophagia, trismus, sialorrhea, fever, guttural voice, symptoms that it shares with the unilateral abscess, evidencing in the physical examination bulging of both anterior pillars, edema of the uvula and soft palate, but without asymmetries of pharyngeal structures. A high level of clinical suspicion is required to achieve early diagnosis. The management of the airway, which could be difficult, is an important aspect in the treatment. It is reported the clinical case of a child with bilateral peritonsillar abscess, the diagnostic and therapeutic process.

El absceso periamigdalino es la complicación más frecuente de la amigdalitis aguda bacteriana, definido como la presencia de pus entre la cápsula periamigdalina y el músculo constrictor superior de la faringe. Habitualmente, su presentación es unilateral; es rara su afectación bilateral. Es más frecuente en adultos y poco común en niños. Cuando es bilateral, el paciente presenta odinofagia, trismus, sialorrea, fiebre y voz gutural, síntomas que comparte con el absceso unilateral, pero, en el examen físico, se evidencia abombamiento de ambos pilares anteriores, edema de úvula y paladar blando, sin asimetrías de las estructuras faríngeas. Se requiere un alto nivel de sospecha clínica para lograr el diagnóstico temprano. El manejo de la vía aérea, que podría ser dificultoso, es un aspecto importante en el tratamiento. Se presenta el caso clínico de un niño con absceso periamigdalino bilateral; se describe el proceso diagnóstico y terapéutico.